Examen de repaso de bloque 1 junio de 2003






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EXAMEN DE REPASO DE BLOQUE 1

JUNIO DE 2003

1.5.- En el segundo trimestre de embarazo una mujer sufre una crisis convulsiva y acude a urgencias. En las últimas semanas se notaba muy cansada y pálida, y a veces se quedaba como “obnubilada”. Se queja también de cefalea. La temperatura axilar es de 37,8ºC. Analíticamente se encuentra una bilirrubina indirecta de 4 mg/dl, una hemoglobina de 11 g/dl, una creatinina de 3 mg/dl y una cifra de plaquetas de 50.000/mm3. Es probable que la prueba más útil para el diagnóstico sea:


  1. Una biopsia renal.

  2. Determinación de serología de sífilis con el VDRL.

  3. Medición de niveles de fibrinógeno y dímeros D.

  4. Determinación por citometría de flujo de CD55 y CD59.

  5. Biopsia gingival.


2.3.- Un varón de 55 años que está siendo estudiado por hipotiroidismo presenta una anemia con hemoglobina 10,2 g/dl, VCM 122 fL y elevación de bilirrubina y LDH y descenso de haptoglobina. Es hipotenso y en la analítica destaca también una acidosis metabólica y un potasio sérico alto. Cuenta que desde hace varias semanas nota una sensación rara de hormigueo en los pies. El diagnóstico de la causa de la anemia podría obtenerse mejor determinando:


  1. Estudio ferrocinético.

  2. Niveles de folato intraeritrocitario.

  3. Título de anticuerpos anti células parietales y anti factor intrínseco.

  4. Niveles de grasa en heces de 24 horas.

  5. Cifra de transaminasas séricas.


3.1.- Un paciente de 58 años consulta por mal estado general, pérdida de peso y dolores osteomusculares difusos. Ha notado también que sangra con mucha frecuencia por la nariz, cosa que no le pasaba antes. En la analítica se observa anemia, hiperproteinemia, hipercalcemia y aumento de urea y creatinina. En el proceso diagnóstico que deberá llevarse a cabo a continuación es obligatoria la realización de:


  1. Una electroforesis de proteínas.

  2. Una gammagrafía ósea.

  3. Una biopsia renal.

  4. Una biopsia de ganglio linfático.

  5. Una arteriografía renal.


4.1.- Un niño que llevaba dos meses con cansancio y adelgazamiento ha comenzado en la última semana a sangrar profusamente al cepillarse los dientes. Se comprueba una tumoración a este nivel, que se biopsia, y en sangre periférica se demuestra una leucocitosis con células atípicas con

CD 13, 14, 15 y 33, que toman la tinción de la mieloperoxidasa y de la esterasa inespecífica. El

diagnóstico es:


  1. Leucemia aguda mielomonocítica (M4).

  2. Leucemia aguda promielocítica (M3).

  3. Eritroleucemia (M6).

  4. Fase blástica de Leucemia mieloide crónica.

  5. Leucemia linfoblástica nula.


5.1.- Un paciente que acude por cansancio, anorexia, molestias abdominales y sangrado prolongado al cepillarse los dientes, presenta una esplenomegalia moderada-severa a la exploración. En sangre periférica hay normoblastos, mielocitos, metamielocitos y algunos hematíes en lágrima. La biopsia de médula ósea demuestra la abundante fibrosis, la reducción de la celularidad y la ausencia de células neoplásicas. EL diagnóstico más correcto es:


  1. Mielofibrosis idiopática.

  2. Enfermedad de Hodgkin tipo esclerosis nodular.

  3. Cáncer de pulmón con metástasis óseas.

  4. Tricoleucemia.

  5. Disproteinemia.


6.2.- La anamnesis puede aportar datos de gran interés en los enfermos con hemopatías. Todas las siguientes consideraciones son correctas, excepto:


  1. A una mujer con anemia ferropénica hay que interrogarle sobre las características menstruales, el número de embarazos y la duración de la lactancia natural, en caso de haberla.

  2. Es necesario preguntar por los antecedentes familiares, ya que la mayoría de las hemopatías malignas tienen un claro componente hereditario.

  3. Una litiasis biliar en un paciente joven puede hacer pensar en una anemia hemolítica hereditaria.

  4. En todo paciente con macrocitosis no atribuible a otra causa hay que preguntar por el consumo de bebidas alcohólicas.

  5. Los dispositivos intrauterinos ocasionan con frecuencia hemorragias menstruales intensas.


7.5.- Un paciente con clínica de síndrome constitucional ,dolor abdominal y adenopatías, es sometido a estudio anatomo patológico ganglionar encontrándose linfocitos atípicos con translocación 8,14 y presencia del oncogén c-myc. ¿Qué agente infeccioso puede estar implicado directamente en la enfermedad que padece el enfermo?


  1. Helicobacter pylori.

  2. Virus varicela zoster.

  3. Retrovirus humano HTLV-I.

  4. Estafilococo aureus.

  5. Virus de Epstein Barr.


8.2.- En las anemias ferropénicas es esperable encontrar uno de los siguientes datos analíticos:


  1. Descenso de la protoporfirina eritrocitaria libre.

  2. La capacidad total de fijación del hierro está elevada.

  3. El recuento de reticulocitos suele estar elevado.

  4. La ferritina sérica suele ser superior a 15 ng/ml.

  5. La amplitud de la distribución eritrocitaria suele estar disminuida.


9.5.- El factor más frecuente de riesgo trombótico primario es la mutación Leiden cuya patogenia consiste en:


  1. Déficit del cofactor 2 de la heparina por una alteración genética.

  2. Mutación del gen de la protrombina.

  3. Síntesis anómala de la proteína S.

  4. Alteración en el receptor para la antitrombina 3.

  5. Resistencia a la acción de la proteína C activada.



10.-3. Paciente de 35 años, diagnosticado de una

artritis reumatoide de 8 años de evolución y tratado

con AINES por vía oral. Presenta una anemia

hipocroma con niveles de ferritina sérica normales. Se

quiere descartar una carencia de hierro. ¿Cuál seria la

prueba diagnóstica definitiva?:


  1. Realizar un estudio ferroquinético.

  2. Cuanfificar la protoporfirina libre intraeritrocitaria.

  3. Estudiar por microscopia ópfica los depósitos de hierro de la médula ósea.

  4. Medir niveles de G6P dehidrogenasa en hematíes.

  5. Estudiar el frotis de sangre periférica.


11.4.- Cuando el trasplante alogénico de médula ósea no es posible en un enfermo con leucemia mieloide crónica recién diagnosticado y con un recuento celular no excesivamente elevado, el tratamiento de elección se realiza con:


  1. Hidroxiurea.

  2. Busulfán.

  3. Fósforo radiactivo.

  4. Interferón alfa.

  5. Citarabina.


12.2.- ¿En cuál de los siguientes procesos pensarías

si un paciente tiene microcitosis e hipocromía con

un aumento de los niveles de hemoglobina A2 y

normalidad en los valores de hierro sérico, TIBC,

ferritina sérica y protoporfirina eritrocitaria

libre?


  1. Anemia sideroblástica.

  2. Rasgo talasémico beta.

  3. Rasgo talasémico alfa.

  4. Anemia de las enfermedades crónicas.

  5. Anemia ferropénica asintomática.


13.2.- Un paciente diagnosticado de insuficiencia cardiaca congestiva desde hace cuatro años, actualmente asintomático con el tratamiento, presenta en una analítica general los siguientes datos: Anemia normocítica normocrómica con cifra de reticulocitos ligeramente disminuida y concentración sérica de eritropoyetina normal. La concentración sérica de hierro es baja, la ferritina está elevada, la transferrinemia está disminuida y el índice de saturación de la transferrina está ligeramente descendido. ¿Qué afirmación es cierta en este trastorno?


  1. La administración de hierro durante dos semanas corregirá con toda probabilidad las alteraciones del laboratorio.

  2. El estudio de los depósitos de hierro macrofágico en médula ósea seguramente hallará un aumento de éstos.

  3. La presencia de una ferritina elevada indica que con casi total seguridad la causa de la insuficiencia cardiaca es una hemocromatosis..

  4. Es muy probable demostrar una elevación del porcentaje de sideroblastos en anillo en médula ósea.

  5. Es obligada la realización de estudio endoscópico del tubo digestivo por la alta sospecha de neoplasia.


14.3.- Sólo una de las afirmaciones que siguen es INCORRECTA al referirnos al laboratorio de la anemia megaloblástica:


  1. Los hematíes pueden presentar signos degenerativos, como cuerpos de Howell Jolly, punteado basófilo y anilllos de Cabot.

  2. La hipersegmentación del núcleo de los neutrófilos es un signo muy específico de megaloblastosis.

  3. En el estudio ferrocinético existirá un descenso de utilización del hierro sérico con baja captación y deficiente incorporación a los hematíes circulantes.

  4. En el déficit de B12 podremos observar elevación de los niveles plasmáticos de homocisteína y ácido metilmalónico.

  5. Los niveles de folato intraeritrocitario son mucho más fiables para la detección de folicopenia que los niveles de folato sérico.


15.3.- Nos traen al servicio de urgencias a un varón de 86 años, por lo demás asintomático, que ha sufrido fractura de cúbito y radio tras caída al suelo cuando disputaba un partido de Paddle-tenis. Acepta entrar a formar parte de un estudio multicéntrico sobre incidencia de trastornos proliferativos hematológicos por encima de los 80 años. Se detecta un componente monoclonal en la electroforesis de proteínas de 20 g/l. La plasmocitosis medular es del 5%. No hay lesiones osteolíticas, no se palpan adenopatías ni esplenomegalia y las cifras de hemoglobina y aclaramiento de creatinina son normales. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?


  1. 1.Enfermedad de la cadena pesada alfa.

  2. 2.Macrogloblinemia de Waldeström.

  3. 3.Gammapatía monoclonal idiopática.

  4. 4.Mieloma múltiple osteolítico.

  5. 5.Mieloma solitario.


16.3.- En un paciente en quien se diagnostica la presencia de un linfoma intestinal primario de estirpe T seguramente recojamos entre sus antecedentes personales el diagnóstico de:


  1. Inmunodeficiencia común variable.

  2. Infección por Helicobacter pylori.

  3. Enteropatía gluten sensible.

  4. Tilosis palmo plantar.

  5. Enfermedad inflamatoria del intestino.


17.3.- Un paciente de 72 años llevaba meses notando cansancio, debilidad y cefalea. Como sus familiares no le hacían mucho caso y él es un poco hipocondriaco, no quiso ir al médico. Es remitido sin embargo a consulta de Hematología porque sufrió in sangrado excesivo e incoercible a raíz de una endodoncia. En el estudio de sangre periférica hay una anemia de 9 gramos de Hb, una trombopenia de 30.000 plaquetas/mm3 y una leucocitosis de 30.000/mm3 con predominio de células inmaduras. En el material obtenido por punción esternal la celularidad de médula ósea presenta un 70% de blastos con gránulos y bastones de Auer, mieloperoxidasa positivos, con CD13, 15, 33 y 34 y la translocación (8,21). Entre los siguientes, la opción más adecuada para el tratamiento es:


  1. Mantenimiento con trasfusiones cuando la hemoglobina caiga por debajo de 7 g/dl, suplementos de hierro y gammaglobulinas intravenosas semanales.

  2. Radioterapia y quimioterapia CHOP.

  3. Tratamiento con factor estimulante de las colonias de granulocitos y altas dosis de arabinósido de citosina.

  4. Tratamiento con prednisona, vincristina, asparaginasa y mantenimiento con metotrexate.

  5. Tratamiento con ácido holo trans retinoico.


18.2.- Un niño con tinte amarillento en quien detectamos anemia normocítica y cuya exploración constata esplenomegalia tendrá muy probablemente una esferocitosis hereditaria si ocurre cualquiera de las circunstancias que siguen EXCEPTO UNA:


  1. La autohemólisis en medio hipotónico está muy por encima de lo normal y se corrige añadiendo glucosa al medio.

  2. El test de Coombs directo es positivo al enfrentar los hematíes con un suero anti IgG.

  3. Hay antecedentes familiares de colelitiasis precoz.

  4. Los hematíes tienen un aumento de la concentración de hemoglobina corpuscular media.

  5. Se observa hemólisis en medio con glicerol acidificado.


19.3.- Los defectos en la síntesis o la disponibilidad de

los tres componentes principales de la hemoglobina,

proteína que representa el 90% de las proteínas del

hematíe, dan lugar a la formación de hematíes

pequeños y pálidos (microcíticos e hipocrómicos). ¿Cuál de las siguientes alteraciones no se incluye dentro de estos defectos?


  1. Anemia ferropénica.

  2. Anemia sideroblástica.

  3. Déficit de ácido fólico.

  4. Alfa talasemia.

  5. Beta talasemia.


20..5 Paciente de 65 años, que presenta un

trastorno de la marcha junto con parestesias de ambas

extremidades inferiores. La sensibilidad vibratoria

está abolida. Existe una fuerte sospecha clínica de un

déficit de cobalaminas a pesar de que sus niveles

plasmáticos son de 250 pg/mL (normal: 200/900

pg/mL). ¿Qué prueba realizaría para confirmar o

excluir el diagnóstico?:


  1. Repetir la cuantificación de cobalaminas séricas junto a la de folatos intracelulares.

  2. Cuantificar la homocisteina total plasmática.

  3. Realizar un test de Schilling.

  4. Cuantificar el ácido metilmalónico plasmático.

  5. Cuantificar el ácido metilmalónico y la homocisteina total plasmáticas.


21.4 En una poliglobulia, todos los datos siguientes concuerdan con una policitemia vera, EXCEPTO uno. Seflálelo:


  1. Aumento de la masa de hematies.

  2. Esplenomegalia.

  3. Leucocitosis y trombocitosis.

  4. Eritropoyetina sérica alta.

  5. Saturación arterial de oxigeno normal.


22..3 El diagnóstico de la anemia hemolítica se

realiza gracias a cinco signos biológicos característicos:

elevación de los reticulocitos, hiperregeneración

eritroblástica, hiperbilirrubinemia no conjugada, i

ncremento de la lácticodeshidrogenasa sérica (LDH) y

descenso de la haptoglobina. ¿Cuáles de estos signos

biológicos pueden observarse también en las pérdidas

de sangre por hemorragia?:


  1. Descenso de la haptoglobina e hiperregeneración eritroblástica.

  2. Elevación de LDH y bilirrubina no conjugada.

  3. Hiperregeneración eritroblástica y elevación de la cifra de reticulocitos.

  4. Elevación de la bilirrubina no conjugada y descenso de la haptoglobina.

  5. Descenso de la haptoglobina y elevación de la LDH.


23..2-Una mujer de 29 años consulta porque tiene menstruaciones muy abundantes, de duracion normal y porque las heridas le sangran más de lo habitual. Como antecedente refiere que, 2 años antes, tuvo una hemorragia postparto copiosa que retrasó el alta hospitalaria. Como antecedente familiar, destaca que su abuela materna también tuvo hemorragias postparto inusuales. El hemograma fue completamente normal y el tiempo de hemorragia se prolongó hasta 10 minutos. ¿Cuál es el trastorno de coagulacion que padece?:


  1. Purpura trombocitopénica idiopática

  2. Enfermedad de von Willebrand tipo I

  3. Enfermedad de von Willebrand tipo III

  4. Hemofilia A

  5. Ingestion de Acido acetil salicílico

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